Contexto e Objetivo: O desfiguramento facial revela-se um problema quando afeta a criança/adolescente e respetivos familiares. No entanto, apesar de o principal objetivo dos enfermeiros se focar qualidade dos cuidados de saúde, a maioria dos profissionais de saúde carece de competências no cuidado de crianças/jovens com desfiguramento facial. Desconhecidos estudos em Portugal, desenvolveu-se uma análise da literatura com o objetivo de apresentar resultados de investigação e contribuir com reflexões sobre a realização de futuros estudos da contribuição do enfermeiro perante o desfiguramento facial em crianças/jovens. Métodos: Com recurso à plataforma MeSH, validaram-se os descritores: Desfiguramento Facial; Enfermeiros; Emoções, Criança/adolescente e Pediatria; tendo-se procedido à realização de uma pesquisa individual nas bases de dados: CINAHL®;Medline; Nursing & Allied Health Collection;Cochrane Plus Collection; Cochrane Database of Systematic Reviews e MedicLatina, através dos operadores booleanos AND e NOT. Resultados: Num total de 92 publicações, considerando-se 22 duplicadas e 66 publicações não cumpriam os critérios de inclusão, considerando-se somente quatro publicações elegíveis. Discussão e Conclusões: As lesões na cabeça são consideradas as principais causas de mortalidade (trauma) e a Fissura do Lábio Palatino é o desfiguramento congénito mais comum. Contudo ambas afetam a qualidade de vida e a identidade da criança/jovem comprometendo o desenvolvimento biopsicossocial. Os enfermeiros, considerados como profissionais de primeira linha, deverão estar capacitados para aconselhar, apoiar, informar e colaborar com a equipa multidisciplinar, capacitando os pais de estratégias que permitam o acesso ao apoio emocional perante o desfiguramento facial e promovendo uma imagem corporal positiva como componente crítica do cuidar.